皮膚變黃全身瘙癢?這種罕見病專挑中老年男性下手

有一種病，全身各器官都可能中招，受累器官可像腫瘤一樣腫脹、硬化，因此極易與腫瘤混淆。這種可導致重要臟器功能障礙甚至危及生命，還專挑中老年男性下手的罕見病就是IgG4相關性疾病。
日前，兩名罹患此病的男子先后從湖南省人民醫院治愈出院，擺脫疾病陰霾，迎接嶄新人生。湖南永州57歲的唐先生近半年來出現上腹部脹痛，皮膚、眼睛和小便顏色變黃，大便也接近陶土色，被多家醫院懷疑為肝門膽管惡性腫瘤。住院打針、吃藥、穿刺引流后，癥狀稍有緩解；但每次出院不久，上述癥狀又會卷土重來。折磨得他短短半年時間瘦了近20公斤，人也幾近絕望。
經人介紹，唐先生于2022年5月13日住進湖南省人民醫院肝膽五病區。在病區主任汪新天主任醫師的指導下，病區副主任陳晨主任醫師團隊討論病情、完善相關檢查并邀請多學科專家會診后，得到的病理結果為IgG4相關慢性硬化性膽管炎，一種極為罕見的疾病。明確診斷后，陳晨主任團隊對唐先生進行了及時對癥的治療，胡霞紅護士長帶領護理團隊為其量身定制并實施快速康復計劃。唐先生的癥狀很快緩解，于5月30日康復出院。
無獨有偶，湖南益陽60歲的肖先生也是一名IgG4相關性疾病患者。今年4月初開始，他發現自己的皮膚和眼睛越來越黃，還出現全身皮膚瘙癢，胃口也差了很多。輾轉多家醫院就診，均被懷疑為膽管癌或胰腺癌引發的梗阻性黃疸，建議他接受手術和化療。這樣的結果讓肖先生難以接受，于是來到湖南省人民醫院肝膽外科就診，隨后住進肝膽五病區。陳晨主任醫師團隊與腎內科、放射科專家開展多學科討論后，很快揪出真兇IgG4相關慢性硬化性膽管炎，隨即將他轉入腎內二病區接受對因對癥治療。經過2周的治療，肖先生的黃疸基本消退，于6月8日順利出院。出院前，他特意回到肝膽五病區，向陳晨主任醫師團隊贈送錦旗以表感激。
IgG4相關性疾病是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，好發于中老年男性，平均發病年齡＞50歲。主要表現為受累臟器腫脹或炎性假瘤形成，以IgG4水平升高、受累組織中富含主要分泌IgG4的淋巴漿細胞為特征，陳晨主任醫師介紹，IgG4相關性疾病2018年5月才被列入國家衛生健康委等五部門聯合公布的《第一批罕見疾病目錄》，而IgG4相關硬化性膽管炎是IgG4相關性疾病的膽道系統表現，目前國內文獻報道的不足200例。
因在日常診療中很少遇到，許多醫生對這一疾病認識不深；加上該病累及范圍廣，患者常以首發癥狀去不同科室就診，如果不同專科醫生對此病認識不足，就可能誤診、漏診，給患者帶來不必要的痛苦。因此，IgG4相關性疾病的精準診治既需要臨床醫生一雙識別疾病的慧眼，也需要多學科診療模式（MDT）的參與。
近年來，MDT已經成為臨床診療的新發展趨勢，湖南省人民醫院肝膽五病區每年收治大量膽道疑難雜癥患者，經過多學科聯合診療均取得滿意療效，為罕見病及疑難危重癥患者帶來福音。